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肝豆状核变性能治好吗？

2022.05.17

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王翠玲

王翠玲主任医师

首都医科大学附属北京友谊医院儿科

肝豆状核变性由于是基因异常的，所以是不能治好的。患者需要终身接受治疗，治疗的主要目的是尽量降低体内游离铜的含量，减少其对身体的毒性作用，避免对组织产生持续性损害。

首先需要注意低铜饮食，限制富含铜的食物摄入量。肝脏、坚果、巧克力、蘑菇等食物，铜含量十分高，应该尽量避免食用。患者可以遵医嘱服用锌剂，能够有效抑制铜的吸收，促进铜排泄，常见的药物有葡萄糖酸锌、硫酸锌、醋酸锌等。另外D-青霉胺以及曲恩汀也是目前常用的有效促进铜排泄的药物。

临床上早期诊断早期治疗可以长期控制疾病的进展，患者的预后一般比较好。

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