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什么是法洛四联症

2022.05.17

李晓锋副主任医师

　　法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，Niels Stensen1671年最早描述了这种疾病;1888年，法国医生Étienne-Louis Arthur Fallot发表文章系统地阐述了这种畸形，由于这种病由四种畸形组成，因此就以他的名字命名为法洛四联症。需要强调的是有些大夫将房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄和右心室肥厚称为“法三”或者将法洛四联症合并房间隔缺损或者卵圆孔未闭称为“法五”。这些都不是规范的命名，都是国人按照法洛四联症的病变类型和命名规则“私造”的不规范的称呼。

　　法洛四联症包括四种畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、右心室肥厚和主动脉骑跨;其中以肺动脉狭窄和室间隔缺损最为主要。法洛四联症常见的症状有缺氧引起的紫绀，缺氧发作，和喜蹲距等。大部分稍大的患儿可以存在典型的杵状指/趾。由于长期的缺氧，血红蛋白可以代偿性的增生，红细胞压积也相应的增大。

　　法洛四联症患儿大部分可以通过外科手术根治，一小部分需要分期才能根治，极少数无法根治。