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着色性干皮病是什么病

2022.05.17

张英志主任医师

　　皮肤在身体起着重要作用，就像身体组织的防卫兵，帮助抵御外界的灰尘、细菌，还可以保护免受紫外线的伤害，调节身体冷、暖。如果皮肤发生疾病，不仅对外观有影响，还会对内部神经系统带来伤害，着色性干皮病就是这样一种皮肤病，由于遗传基因内缺少一对常染色体，皮肤不能正常修复，在紫外线的伤害下逐渐萎缩、产生色斑。

该病多是近亲结婚引起的，胎儿在出生时身体一切正常

　　该病多是近亲结婚引起的，胎儿在出生时身体一切正常，等到半岁以后逐渐发病。着色性干皮病虽然发病缓慢，但是伤害却是不可逆的，最终会导致患者年纪轻轻就病逝。在病症早期，患者可以在裸露的皮肤上发现异常，防晒能力弱，不能接受阳光直射，否则皮肤上就会出现大小不一的水泡和雀斑，水泡和雀斑无法自我修复，会逐渐溃烂萎缩，变成凹陷的疤痕。

　　患者通常要穿长裤长袖来遮挡阳光，在夏天不能出门，但是面部还是会不可避免地被紫外线照射到，因此患者应减少外出，避免长时间留在室外。着色性干皮病还会给眼部和大脑神经带来伤害，导致患者发育迟缓，视力下降，智力衰退。该病无法治愈，等到病情晚期会转变为黑色素瘤，加重皮肤病情。