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肝豆状核变性的临床表现是什么样的？

2022.05.17

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闫欣副主任医师

北京积水潭医院神经内科

肝豆状核变性的临床表现包括肝病症状、神经症状、精神症状、眼部症状等。

1.肝病症状：大多数肝豆状核变性的患者可出现肝脏受损征象，具体包括全身乏力、食欲减退、肝区疼痛、肝脏体积异常变化、黄疸、腹水等，同时可伴有蜘蛛痣。

2.神经症状：肝豆状核变性患者的神经症状以锥体外系症状为主，患者可出现肌张力障碍、姿势异常、精细动作困难、构音障碍、吞咽困难、肢体舞蹈样、手足徐动样、表情怪异、肢体震颤、动作迟缓等。

3.精神症状：肝豆核状变性的精神症状包括攻击他人、行为幼稚、易激惹、行为改变、强哭强笑等。

4.眼部症状：肝豆核状变性的患者可出现宽1-3mm的棕绿色角膜色素环，一般利用裂隙灯检查时可发现，属于本病的特异性表现。

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