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马凡氏综合症是什么

2022.05.17

焦云根主任医师

　　马凡氏综合征是一种遗传性的疾病。一般常见为染色体显性遗传，病人的特征主要是四肢或者手指的细长不均匀。有时候还会出现身高明显的异常，伴随有心血管系统的异常。这种疾病通常还会影响其他器官，比如说心脏，肺部等等。他在临床主要表现为骨骼肌肉系统的异常，比如说，鸡胸或者是脊柱侧弯，脊椎裂等。对眼睛主要有晶状体脱落或者半脱位，高度近视等等，心血管系统也会有一些畸形。

马凡氏综合征是一种遗传性的疾病

　　马凡氏综合症如何治疗?

　　1. 对于这种病症，目前没有什么太有效的治疗方法，一旦确诊为合并有主动脉瘤或者心脏瓣膜关闭不全，就应该视情况考虑是否要手术，因为药物一般是不可能治疗好的。马凡氏综合征的手术，治疗牵扯到非常多的学科，比如说眼睛，骨科，心脏，外科，胸外科等，手术能救命，但是不能根治。

　　2. 主要看病人是哪个部位的异常，像眼睛异常就可以进行相应的手术或者药物治疗，主动脉病变的话可以服用一些心得安。而且这种疾病，病变发展速度个体差异非常大。在1995年的报告中，这种疾病的平均年龄仅40岁，而且死亡的大部分原因都是心血管病变造成的，最常见的就是主动脉瘤破裂，心包压塞，或者是关闭不全。当主动脉根部直径大于6厘米左右出现主动脉瓣关闭不全和发生主动脉内膜剥离症的危险。